盈彩彩票注册|盈彩彩票代理

来源：盈彩彩票手机版APP2024-07-31 17:48

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

盈彩彩票注册

吉林省市场监管厅开展烟花爆竹等重点工业产品质量安全专项整治******

　　为保障人民群众健康安全消费，营造欢乐、祥和、平安节日氛围，吉林省市场监管厅突出“四个加强”，在全省范围开展全覆盖拉网式排查，强化烟花爆竹、危化品等重点工业产品质量安全隐患排查整治，坚决防范和遏制产品质量安全事故的发生。

　　加强督导检查

　　由厅领导带队组成督导检查组，深入全省各地督促属地提高政治站位、严格落实监管责任，指导各地市场监管部门组织开展产品质量安全专项检查督查工作，确保安全整治工作横向到边、纵向到底，坚决消除盲点，不留死角、不打折扣落实监管责任。在督促辖区内相关企业切实落实安全生产主体责任基础上，指导企业深入自查，建立质量问题约谈和处理督导机制，压实属地监管和企业主体责任，严厉查处无出厂检验证明、偷工减料、质量低劣等重点问题。及时协调解决重点难点问题，对检查中发现的风险隐患逐一登记建档，强化整改落实。

　　加强源头监管

　　各级市场监管部门聚焦危险化学品企业，精准梳理排查所辖企业状况，采取“监管人员+技术专家”模式，全覆盖落实溶解乙炔、工业过氧化氢等10类质量安全风险较高的危险化学品获证企业现场监督检查。以持续保持获证条件为重点，重点检查关键原材料、生产过程、出厂检查等关键质量控制点是否到位，生产场所、生产设备、检验设备等是否符合相关规定要求，深入调查生产企业是否存在偷工减料等违法行为，严厉打击生产假冒伪劣产品及无证生产等违法行为。

　　加强质量抽查

　　全省部署开展烟花爆竹、成品油等产品专项监督抽查800批次，抽查区域覆盖全省各地，重点抽检城乡接合部和农村市场，对产品标识、火药量、燃烧性能、抗爆指数、硫含量等安全指标进行重点检测。对于发现的不合格产品，各地市场监管部门要严格依据《中华人民共和国产品质量法》《产品质量监督抽查管理暂行办法》，第一时间组织开展结果处理，加大执法力度，严防不合格产品流入市场。加强对非医用口罩、燃气用具、电动自行车等防疫用品和涉及民生安全用品的质量安全监管，严厉查处无 CCC认证证书、无出厂检验证明等违法问题。

　　加强隐患整改

　　各地市场监管部门认真梳理以往监管信息，以危化品、危化品车载常压罐体、电线电缆、建筑用钢筋、水泥等工业产品生产许可证获证企业为重点，针对近两年发现的质量管理存在的问题，组织开展“回头看”“反复查”工作。深化产品质量安全排查治理工作，督促企业严格履行《中华人民共和国产品质量法》规定的责任义务，自觉扛起消除风险的责任。采取有效措施打通企业整改、消除隐患“最后一公里”，防止已处置的风险隐患死灰复燃，实现防范增量风险、严控变量风险的目标。